Die Chronische myeloische Leukämie ist eine chronisch verlaufende Art der Leukämie, die allgemein auch als Blutkrebs bezeichnet wird. Hierbei kommt es zu einer Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten).

CML tritt zu großen Teilen bei erwachsenen Personen mittleren Alters auf und trifft dabei mehr Männer als Frauen. Die Chronisch myeloische Leukämie (CML) macht etwa 20% aller Leukämieerkrankungen im Erwachsenenalter aus, der Rest verteilt sich auf CLL (chronisch lympatische Leukämie) und akute Formen der Leukämie.

Ursachen der Chronischen myeloischen Leukämie

Da Blutzellen nur eine begrenzte Lebensdauer besitzen, werden im Knochenmark durch Zellteilung aus wenigen Stammzellen ständig große Mengen an neuen Blutzellen gebildet und nach einem Reifeprozess in den Blutkreislauf abgegeben. Bei einer Erkrankung an CML wird in mehr als 80% der Fälle das Philadelphia-Chromosom nachgewiesen. Hierbei wird nach einem Chromosombruch auf dem Chromosom 22 zusätzliche Erbinformationen von Chromosom 9 verlagert, wodurch der Körper ein gefährliches Eiweiß (Tyrosinkinase) bildet, das eine unkontrollierte Blutzellteilung verursacht. Ursachen für diese Veränderung in den Chromosomen sind weitgehend unbekannt, Risikofaktoren sind jedoch erhöhte Strahlen- oder Benzolbelastungen.

Diagnose der CML

Da die Erkrankung im Frühstadium keine Beschwerden verursacht, ist eine frühzeitige Diagnose so gut wie unmöglich und daher oft ein Zufallsbefund im Rahmen einer normalen Blutuntersuchung. Wird eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen festgestellt, werden zusätzliche Untersuchungen in Form einer Chromosomenanalyse und einer Knochenmarkspunktion durchgeführt. Der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms beweist das Vorliegen einer CML.

Symptome und Verlauf dieser Form der Leukämie

Die CML verläuft üblicherweise in drei Phasen ab: der chronischen Phase, der Übergangsphase (Akzelerationsphase) und dem Blastenschub oder Blastenkrise, wobei letztere Phase das Endstadium der Krankheit ist und vor dem Aufkommen neuer Medikamente oder der Möglichkeit der Stammzelltransplantation in aller Regel tödlich war. Eine genaue Zeiteinteilung der Phasen ist nicht möglich, da die Dauer der einzelnen Phasen bei jedem Patient unterschiedlich sein kann.

  • Chronische Phase: Leitsymptome in der Frühphase sind die Zunahme der weißen Blutkörperchen im Blut (Leukozytose) und eine Vergrößerung der Milz (Splenomegalie). Weitere Symptome sind Müdigkeit und allgemeine Leistungsminderung, sowie ein durch die Milzvergrößerung verrursachtes Druckgefühl im Oberbauch.

  • Übergangsphase (Akzelerationsphase): In der Übergangsphase nimmt die Anzahl der weißen Blutkörperchen weiter zu, im Gegenzug verringert sich die Anzahl der roten Blutkörperchen und Bluttplättchen. Das allgemeine Wohlbefinden nimmt stark ab, Symptome sind zum Beispiel Blässe, Herzrasen, Atemnot, Nasen- und Zahnfleischbluten und Nachtschweiß. Bei bereits durchgeführter Behandlung wird aufgrund einer abnehmenden Medikamentenwirkung eine Erhöhung der Dosierung nötig.
  • Blastenschub (Blastenkrise): Relativ plötzlich nach der Übergangsphase oder in einigen Fällen auch direkt aus der Chronischen Phase heraus tritt der Blastenschub oder die Blastenkrise auf, wobei sich die Erkrankung von einem chronischen in einen akuten Verlauf ändert. In der Blastenkrise wird eine große Anzahl unreifer Vorstufen von Blutzellen (Myeloblasten und Promyelozyten) vom Knochenmark in den Blutkreislauf abgegeben. In der Regel endet die dritte Phase unbehandelt rasch tödlich.
Therapie der CML

Bei einer Diagnose von CML wird in allen Phasen eine sofortige Therapie mit Medikamenten begonnen, wenn möglich wird eine Knochenmark- oder Blutstammzelltransplantation durchgeführt.

  • Behandlung mit Interferon-Alpha: Etwa 75% der Patienten sprechen auf die Behandlung mit Interferon-Alpha an, eine dauerhafte Normalisierung des Blutbefundes tritt bei 10% auf. Da es bei Absetzen der Therapie zu einer erneuten Verschlechterung kommt, wird diese häufig lebenslang durchgeführt. Nachteil der Behandlung ist eine hohe Nebenwirkungsrate, unter anderem Depressionen, Schwindel, grippeähnliche Symptome und Auswirkungen auf die Leber, was bei vielen Patienten zum Abbruch der Therapie führt.

  • Chemotherapie: Die Chemotherapie führt zur Rückbildung der Krankheitszeichen und wird häufig mit der Behandlung mit Interferon-Alpha kombiniert. Eine vollständige Genesung gelingt durch diese Behandlung jedoch nicht.
  • Imatinib (Glivec ®): Seit 2001 in Deutschland zugelassen, hemmt Imatinib die Tyrosinkinase, wodurch sich kranke Blutzellen nicht mehr so stark vermehren können und schneller absterben. Studien haben ergeben, dass die Erstbehandlung mit Imatinib der bisherigen Behandlung durch Interferon-Alpha und der Chemotherapie überlegen ist. Da die Behandlung für den Patienten verträglicher ist, ist das Medikament nach einer Diagnose die erste Wahl.
  • Knochenmark-/Blutstammzelltransplantation: Nach heutigen Erkenntnissen ist eine vollständige Heilung von CML nur durch eine Knochenmark- oder Blutstammzelltransplantation möglich. Hier wird Knochenmark von einem Spender auf den Empfänger übertragen, es wird sozusagen ein neues Immunsystem transplantiert. Das Problem dieser Therapie ist die Sterblichkeitsrate während der Transplantationsprozedur, da das körpereigene Immunsystem durch eine aggressive Chemotherapie möglichst vollständig zerstört werden muss. In der Regel wird diese Behandlung nur unter der Voraussetzung erfolgen, dass der Patient jünger als 55 Jahre ist und ein geeigneter Knochenmarkspender gefunden wird.
Prognose der Chronischen myeloischen Leukämie

Eine dauerhafte Heilung kann nur durch eine Stammzelltransplantation erfolgen, hier wird die Überlebenschance nach 10 Jahren mit etwa 60% angegeben. Langzeit-Studien zur Verlängerung der Lebenszeit bei der Behandlung mit Imatinib (Glive®) stehen noch aus, Kliniken sehen aber erste Erfolge, da nach 5 Jahren noch etwa 90% der behandelten Patienten lebten. Bei der Behandlung mit Interferon-Alpha dagegen stehen die Überlebenschancen nach 10 Jahren bei ca. 30% .

Netzwerke und Hilfe bei einer Leukämie-Erkrankung

Wichtig bei einer Erkrankung ist neben einer möglichst frühzeitigen Diagnose und der richtigen Therapie die Motivation des Patienten, gegen die Krankheit anzukämpfen. Hierbei können vor allem Gespräche mit anderen Betroffenen helfen. Gesprächsrunden, oft auch mit psychologischer Unterstützung werden in vielen Kliniken, die hier Behandlungen durchführen angeboten. Hilfreich sind auch Netzwerke von Betroffenen im Internet wie zum Beispiel Krebs-Kompass oder Leukaemie-Online in der man sich austauschen kann.

Bitte beachten Sie, dass ein Suite101-Artikel generell fachlichen Rat - zum Beispiel durch einen Arzt - nicht ersetzen kann.